ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
03 января 2008 г. № 1
О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ
ГЕМОФИЛИЕЙ А И В, ДРУГИМИ ГЕМОСТАЗИОПАТИЯМИ
В соответствии с Положением о Министерстве здравоохранения
Республики Беларусь, утвержденном Постановлением Совета Министров
Республики Беларусь от 23 августа 2000 г., № 1331, в редакции
постановления Совета Министров Республики Беларусь от 1 августа 2005
г. № 843, в целях совершенствования оказания медицинской помощи
больным гемофилией и другими гемостазиопатиями,
ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Председателю Комитета по здравоохранению Мингорисполкома
Пиневичу Д.Л.:
1.1 Организовать на функциональной основе на базе ГУ «9
городская клиническая больница» г. Минска Республиканский
гемофилический центр для взрослых больных гемофилией и другими
гемостазиопатиями (далее - Республиканский гемофилический центр) для
оказания амбулаторной (консультативной, диагностической) и
стационарной медицинской помощи жителям республики;
2. Утвердить:
2.1. Положение о Республиканском гемофилическом центре и
порядок направления больных для оказания амбулаторной
(консультативной, диагностической) и стационарной помощи больным
гемофилией, согласно приложению 1;
2.2. Инструкцию о применении антигемофильных препаратов в
амбулаторных условиях врачом скорой медицинской помощи, согласно
приложению 2 (далее Инструкция).
3. Главному внештатному гематологу Минздрава Змачинскому В.А.,
директору ГУ «Научно-практический центр гематологии и
трансфузиологии» Потапневу М.П., директору ГУ «РНПЦ детской
онкологии и гематологии» Алейниковой О.В., главному внештатному
специалисту по скорой медицинской помощи Минздрава Сиренко В.И.,
начальникам управлений здравоохранения облисполкомов, председателю
комитета по здравоохранению Мингорисполкома обеспечить:
3.1. преемственность в работе организаций здравоохранения при
организации оказания медицинской помощи больным гемофилией и другими
гемостазиопатиями;
3.2. контроль за оказанием скорой медицинской помощи больным
гемофилией.
4. Главному внештатному гематологу Минздрава Змачинскому В.А.,
директору ГУ «РНПЦ детской онкологии и гематологии» Алейниковой
О.В., директору ГУ «РНПЦ гематологии и трансфузиологии» Потапневу
М.П.:
4.1. организовать учет всех больных гемофилией и другими
гемостазиопатиями;
4.2. обеспечить постоянный анализ организации оказания
медицинской помощи данной категории больных в регионах;
4.3. организовать контроль за обеспечением больных гемофилией
фактором свертывания крови VIII и IX, другими компонентами крови,
сроками закупки факторов в регионах и своевременностью их
использования.
5. Начальникам управлений здравоохранения облисполкомов,
председателю комитета по здравоохранению Мингорисполкома
обеспечить:
5.1. порядок направления больных на консультацию и лечение в
Республиканский гемофилический центр в соотвествии с Положением;
5.2. своевременную закупку факторов свертывания крови за счет
средств местного бюджета и рациональное их использование;
5.3. контроль за исполнением Инструкции.
6. Директору ГУ «РНПЦ травматологии и ортопедии» Белецкому
А.В. обеспечить:
6.1. контроль за проведением ежегодных плановых осмотров
больных гемофилией главными внештатными травматологами-ортопедами
управлений здравоохранения облисполкомов и комитета по
здравоохранению Мингорисполкома;
6.2. выполнение ортопедических вмешательств больным гемофилией
в организациях здравоохранения республики.
7. Главному внештатному физиотерапевту Минздрава Волотовской
А.В., главному внештатному гематологу Минздрава Змачинскому В.А. в
срок до 1.02.2008 подготовить рекомендации по оказанию
физиотерапевтического лечения и реабилитации больным гемофилией в
организациях здравоохранения республики.
9. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на
начальника управления организации медицинской помощи Бровко И.В.
Министр В.И.Жарко
Приложение 1
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
03.01.2008 № 1
ПОЛОЖЕНИЕ
о Республиканском гемофилическом центре
I. Общие положения
1. Республиканский гемофилическом центр (далее-республиканский
центр) создается для концентрации на республиканском уровне особо
сложных медицинских технологий по диагностике и лечению
наследственных и приобретенных коагулопатий с целью улучшения
качества ранней диагностики и контролируемого лечения в Республике
Беларусь больных гемофилией и другими гемостазиопатиями,
рационального использования дорогостоящих гемостатических
препаратов, профилактики кровотечений и тромбозов, обучения врачей
принципам диагностики, лечения пациентов с патологией системы
гемостаза, а также для проведения научных исследований,
организационно-методического руководства специализированными
медицинскими службами.
2. Создание, ликвидация республиканского центра или его
реорганизация осуществляется приказом Министерства здравоохранения
Республики Беларусь.
3. Республиканский центр является головной организацией
Министерства здравоохранения Республики Беларусь по оказанию
гемостазиологической медицинской помощи, в том числе и по вопросам
стандартизации данного вида медицинской помощи.
5. Республиканский центр является клинической базой повышения
квалификации медицинского персонала лечебно-профилактических
организаций республики по профильным направлениям.
6. Финансирование республиканского центра осуществляется за
счет бюджетных средств, выделенных по смете расходов соответствующей
лечебно-профилактической организации.
7. Республиканский центр в своей деятельности руководствуется
законодательством Республики Беларусь, нормативными правовыми актами
Министерства здравоохранения Республики Беларусь и Положением о
республиканском центре.
8. В республиканском центре ведется учетно-отчетная
медицинская документация по утвержденным формам и в установленном
порядке.
9. Республиканский центр осуществляет свою деятельность по
плану, составляемому ежегодно, с обязательным включением в него
разделов по организационно-методической, лечебно-консультативной и
научно-исследовательской деятельности.
10. Планы работы республиканского центра согласовываются с
начальником отдела науки Министерства здравоохранения Республики
Беларусь и утверждаются начальником управления организации
медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Беларусь.
11. Обязанности работников республиканского центра
регламентируются должностными инструкциями, разрабатываемыми в
соответствии с Положением о республиканском центре и учетом
квалификационных требований, и утверждаемыми в установленном
порядке.
12. Организационно-методическое руководство деятельностью
республиканского центра осуществляет управление организации
медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Беларусь.
13. Непосредственное оперативное руководство деятельностью
республиканского центра осуществляет главный врач организации
здравоохранения, на базе которого функционирует республиканский
центр.
II. Цель республиканского центра
Основной целью республиканского центра является организация и
оказание доступной консультативной и лечебно-диагностической помощи
больным гемофилией и другими гемостазиопатиями на современном
уровне с помощью особо сложных, высокозатратных медицинских
технологий;
III. Задачи республиканского центра
Основными задачами республиканского центра являются:
1. создание регистра всех больных гемофилией и другими
гемостазиопатиями , проживающих в Республике Беларусь;
2. совершенствование методов профилактики, диагностики и
лечения заболеваний системы гемостаза на основе современных
медицинских технологий;
3. оказание экстренной и плановой медицинской помощи больным
гемофилией и другими гемостазиопатиями , проживающим в Республике
Беларусь;
4. проведение ортопедической коррекции хронической
гемофилической артропатии и оперативных вмешательств по ургентным
показаниям;
5. внедрение новых эффективных методов лечения гемофилии и
других гемостазиопатий, способствующих улучшению качества жизни этих
больных.
7. осуществление организационно-методической работы и контроля
за качеством диспансеризации больных гемофилией и другими
гемостазиопатиями в областных поликлиниках или консультативно-
диагностических центрах.
8. осуществление пренатальной диагностики гемофилии.
9. организация работы школы для больных гемофилией и болезнью
Виллебранда.
10. подготовка врачей по вопросам диагностики, лечения,
диспансерного наблюдения больных гемофилией и другими
гемостазиопатиями, а также среднего медперсонала по уходу за
больными с данной патологией.
11. распространение информации о новых эффективных методах
лечения гемофилии и других гемостазиопатий.
12. оказание консультативной помощи лечебно-профилактическим
организациям республики по вопросам оказания лечебной помощи больным
гемофилией и другими гемостазиопатиями;
13. изучение современных методов профилактики, диагностики и
лечения заболеваний системы гемостаза в целях широкого внедрения их
в практику работы профильной службы;
14. разработка новых медицинских технологий и внедрение их в
практику работы республиканского центра;
15. разработка практических предложений и рекомендаций по
внедрению в работу структурных подразделений профильной службы
современных достижений науки, новых медицинских технологий, методов
лечения и профилактики, обобщение и распространение опыта работы;
16. разработка критериев контроля качества диагностики и
лечения больных гемофилией и другими гемостазиопатиями;
17. разработка и внедрение компьютерной обработки медицинских
данных, создание банков медицинской информации по профильным
вопросам, перспективное прогнозирование заболеваемости населения
гемофилией и другими гемостазиопатиями;
18. разработка рекомендаций по рациональному использованию
медицинской аппаратуры и оборудования в структурных подразделениях
профильной службы.
19. координация деятельности заинтересованных служб и ведомств
по соответствующим специализированным видам и разделам медицинской
помощи;
20. участие в научной работе по актуальным проблемам
профильной службы;
21. участие в разработке и подготовке социального заказа на
проведение научно-исследовательских работ по наиболее актуальным
вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии и других
гемостазиопатий;
22. участие в организации и проведении научно-практических
семинаров, выставок и конференций по профильным вопросам;
23. организация и проведение работы по повышению квалификации
медицинских работников организаций здравоохранения республики по
соответствующим проблемам.
IV Функции республиканского центра
В соответствии с возложенными задачами республиканский центр
выполняет следующие функции:
1. оказывает специализированную консультативную и лечебно-
диагностическую помощь больным гемофилией и другими
гемостазиопатиями;
2. осуществляет организационно-методическое руководство
гематологическими отделениями организаций здравоохранения в
отношении лечения больных гемофилией и другими гемостазиопатиями;
3. оказывает консультативную помощь лечебно-профилактическим
организациям республики по вопросам лечения больных гемофилией и
другими гемостазиопатиями;
4. проводит анализ результатов лечения больных гемофилией и
другими гемостазиопатиями, изучает современные методы диагностики и
лечения наследственных и приобретенных гемостазиопатий;
5. проводит в установленном порядке клинические испытания
лекарственных средств, медицинского оборудования и реагентов для
внедрения в практику работы профильной службы;
6. совершенствует методы диагностики и лечения больных
гемофилией и другими гемостазиопатиями на основе современных
медицинских технологий, разрабатывает протоколы обследования и
лечения, критерии контроля качества диагностики и лечения больных с
патологией системы гемостаза;
7. проводит работу по созданию компьютерного банка медицинской
информации по профильным направлениям, по изучению
распространенности гемофилии и других гемостазиопатий, причин и
условий их формирования, по перспективному прогнозированию
заболеваемости системы гемостаза населения республики;
8. разрабатывает и вносит в Министерство здравоохранения
Республики Беларусь практические предложения и рекомендации по
внедрению в практику работы профильной службы современных методов
диагностики, лечения и профилактики гемофилии и других
гемостазиопатий, по рациональному использованию материально-
технических ресурсов, совершенствованию работы службы.
9. вносит в установленном порядке предложения по закупке
медицинского оборудования и лекарственных средств, включающие
концентраты VIII и IX факторов свертывания крови, препараты для
лечения ингибиторных форм гемофилии для организаций здравоохранения
республики.
10. обеспечивает систематическое повышение квалификации
медицинского персонала по своим направлениям деятельности;
11. принимает участие в научной работе по проблемам профильных
направлений, организации и проведении научно-практических
конференций, семинаров, выставок;
12. проводит санитарно-просветительскую работу среди
населения, пропагандирует, в том числе через средства массовой
информации, принципы здорового образа жизни.
13. участвует в установленном порядке в международном
сотрудничестве по актуальным проблемам профильной службы.
V. Положение о руководителе центра
1. Руководство республиканским центром осуществляется
руководителем центра.
2. Обязанности руководителя центра возлагаются на ведущего
специалиста в области патологии гемостаза, имеющего ученую степень
доктора (кандидата) медицинских наук и обладающего организаторскими
способностями.
3. Возложение обязанностей на руководителя республиканского
центра и освобождение от них осуществляет Министр здравоохранения
Республики Беларусь.
4. Руководитель республиканского центра:
4.1 осуществляет непосредственное руководство деятельностью
республиканского центра, обеспечивает его работу на уровне
современных достижений медицинской науки и практики;
4.2 непосредственно подчиняется руководителю организации
здравоохранения, на базе которого функционирует республиканский
центр, и управлению организации медицинской помощи Министерства
здравоохранения Республики Беларусь.
4.3 в своей работе руководитель руководствуется настоящим
положением, а также приказами и постановлениями Министерства
здравоохранения Республики Беларусь.
VI. Обязанности руководителя центра
1. Ежеквартально проводит анализ работы республиканского
центра и представляет отчет о работе в управление организации
медицинской помощи Министерства здравоохранения Республики Беларусь
до 20 числа месяца, следующего за отчетным периодом;
3. Несет ответственность за организацию и качество оказания
консультативной и лечебно-диагностической помощи больным.
4. Обеспечивает внедрение в работу республиканского центра
новых современных методов обследования и лечения больных.
5. Принимает меры в установленном порядке по улучшению
оснащения республиканского центра современным медицинским
оборудованием.
VII. Порядок направления больных для оказания амбулаторной
(консультативной, диагностической) и стационарной помощи
1. Оказание медицинской помощи больным с наследственной
патологией системы гемостаза в части диагностики и организации
лечения осуществляет врач-гематолог центральной районной больницы,
областной поликлиники или консультативно-диагностического центра.
2. Участковый врач-терапевт, педиатр в случаях необходимости
уточнения диагноза или лечения направляет больных гемофилией или
другими наследственными гемостазиопатиями к врачу-гематологу в
центральную районную больницу, а при его отсутствии или наличии
показаний для дальнейшего обследования или лечения - к врачу-
гематологу областной поликлиники или консультативно-диагностического
центра.
При наличии медицинских показаний больные гемофилией и другими
гемостазиопатиями направляются на консультацию и лечение в
республиканский центр после консультации главного внештатного
гематолога области или г.Минска согласно перечня медицинских
показаний:
обследование больных гемофилией (определение типа гемофилии и
степени тяжести, определение уровня ингибитора, оценка
индивидуального ответа, подбор дозы и кратности введения для
оказания медицинской помощи по требованию или в режиме
профилактического введения);
лечение больных гемофилией (проведение ортопедической
коррекции хронической гемофилической артропатии, проведение плановых
оперативных вмешательств больным гемофилией);
обследование больных болезнью Виллебранда с целью уточнения
типа болезни Виллебранда и тактики дальнейшего ведения;
диагностика антифосфолипидного синдрома;
необходимость уточнения диагноза наследственного
геморрагического или тромбофилического заболевания;
отсутствие возможностей для диагностики предполагаемого
заболевания в организации здравоохранения по месту лечения
(жительства);
отсутствие эффекта от применяемых методов лечения в
организации здравоохранения по месту лечения (жительства);
отсутствие возможностей и соответствующей квалификации у
специалистов для выполнения оперативных вмешательств повышенной
сложности в организации здравоохранения по месту лечения
(жительства);
2. Направление больных на консультацию и лечение в
Республиканский гемофилический центр организаций здравоохранения
осуществляют:
главные внештатные гематологи области и г.Минска;
руководители организаций здравоохранения и их заместители,
курирующие вопросы оказания лечебно-профилактической помощи;
главные специалисты управлений здравоохранения областных
исполнительных комитетов, комитета по здравоохранению Минского
городского исполнительного комитета, курирующие вопросы оказания
лечебно-профилактической помощи населению
начальники отделов лечебно-профилактической помощи населению
управлений здравоохранения областных исполнительных комитетов,
комитета по здравоохранению Минского городского исполнительного
комитета;
начальники управлений здравоохранения областных исполнительных
комитетов, председатель комитета по здравоохранению Минского
городского исполнительного комитета и их заместители, курирующие
вопросы оказания лечебно-профилактической помощи населению.
3. Больному, направляемому на консультацию и лечение в
республиканский центр, лечащим врачом выдается выписка из истории
болезни, в которой должна быть отражена следующая информация:
жалобы и анамнез заболевания;
заключение медико-генетической консультации о риске наличия
наследственной патологии системы гемостаза;
подробное соматическое состояние;
данные гемостазиологического обследования;
данные лабораторных исследований: анализы мочи, анализы крови;
данные рентгенографии пораженных суставов;
данные ультразвукового исследования гематом мягких тканей.
4.Результаты проведенного лечения или консультации оформляются
консультативным заключением или эпикризом, в которой отражаются все
данные о проведенных исследованиях (лечении) и конкретные
рекомендации по дальнейшему лечению, диспансерному наблюдению и
трудоспособности больного, а при необходимости прохождения повторных
консультаций указывается срок прибытия больного.
5. Выданные рекомендации в республиканском центре выполняются
специалистами организации здравоохранения, в которой осуществляется
дальнейшее лечение или диспансерное наблюдение больного.
Приложение 2
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
03.01.2008 № 1
Инструкция о порядке применения антигемофильных препаратов в
амбулаторных условиях врачом скорой медицинской помощи
(далее - инструкция)
1. Целью настоящей инструкции является организация экстренной
терапии больным гемофилией на догоспитальном этапе.
2. Экстренная терапия проводится врачом скорой медицинской
помощи посредством введения препаратов, содержащих факторы
свертывания крови VIII при гемофилии А или IX при гемофилии В.
3. К состояниям, требующим экстренной госпитализации, относят
следующие: гематурия, наличие обширных гематом с признаками
сдавления окружающих тканей, подозрение на желудочно-кишечное
кровотечение, забрюшинная гематома, кровоизлияние в головной или
спинной мозг и любая травма. Экстренная терапия должна оказываться
незамедлительно путем введения препарата фактора свертывания крови
VIII, криопреципитата или сочетанного введения (в соотношении 1:1)
препарата фактора свертывания крови VIII и криопреципитата при
гемофилии А или препарата фактора свертывания крови IX при гемофилии
В с последующей госпитализацией больного.
4. К состояниям, не требующим экстренной госпитализации,
относят следующие: неосложненные гемартрозы, носовые кровотечения,
небольшие поверхностные гематомы, подкожные кровоизлияния, которые
могут лечиться амбулаторно введением препарата фактора свертывания
крови VIII или фактора свертывания крови IX и проводится врачами
скорой помощи или самостоятельно больным, а также - криопреципитата
врачами скорой медицинской помощи.
5. Показания для введения антигемофильных факторов:
С целью профилактики кровотечений после перенесенной
незначительной травмы, физической нагрузки, при наличии субъективных
признаков начинающегося кровотечения используются:
- препарат фактора свертывания крови VIII из расчета 20 МЕ/кг
веса больного однократно (или сочетанное введение препарата фактора
свертывания крови VIII и криопреципитата в соотношении 1:1).
- препарат фактора свертывания крови IX из расчета 30 МЕ/кг
веса больного однократно.
6. С целью купирования проявлений гемартрозов, носовых
кровотечений, небольших поверхностных гематом используются:
- препарат фактора свертывания крови VIII из расчета 20 МЕ/кг
веса больного (или сочетанное введение препарата фактора свертывания
крови VIII и криопреципитата в соотношении 1:1). Препарат вводится в
течение первых 2 сут. каждые 12 ч., затем каждые 24 ч до прекращения
кровотечения.
- препарат фактора свертывания крови IX из расчета 30 МЕ/кг
веса больного. Препарат фактора свертывания крови IX вводится каждые
24 ч до прекращения кровотечения и исчезновения болей.
7. Для коррекции явлений обширных гематом с признаками
сдавления окружающих тканей, при подозрении на забрюшинную гематому,
желудочно-кишечное кровотечение, гематурию:
- первую дозу препарата фактора свертывания крови VIII вводят
из расчета 30 МЕ/кг веса больного (или сочетанное введение препарата
фактора свертывания крови VIII и криопреципитата в соотношении 1:1).
- первую дозу препарата фактора свертывания крови IX вводят из
расчета 60 МЕ/кг веса больного.
Примечание: после введения препарата антигемофильного фактора
больной должен быть доставлен в стационар для дальнейшего лечения.
8. При подозрении на кровоизлияние в головной и спинной
мозг (травма, симптоматика острого нарушения мозгового
кровообращения):
- первую дозу препарата фактора свертывания крови VIII вводят
из расчета 40 МЕ/кг веса больного (или сочетанное введение препарата
фактора свертывания крови VIII и криопреципитата в соотношении 1:1).
- первую дозу препарата фактора свертывания крови IX вводят из
расчета 80 МЕ/кг веса больного.
Примечание: после введения препарата антигемофильного фактора
больной должен быть доставлен в стационар для дальнейшего лечения.
9. С гемостатической целью у больных гемофилией применяются
следующие лекарственные средства:
фактор свертывания крови VIII
Основные синонимы. Антигемофильный фактор человека (AHF-М),
Гемофил М, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, фактор VIII Y,
Гемоктин СДТ, Фанди, Агемфил А, Эмоклот Д.И., Рекомбинат (Октаког-
альфа), Когенэйт ФС.
Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(препараты плазмы).
Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания
VIII, временно исправляет коагуляционный дефект у больных гемофилией
А.
Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Фактор VIII находится в естественном комплексе с фактором
Виллебранда. Исключение составляют препараты, не содержащие фактор
Виллебранда: Гемофил-М, Рекомбинат, Когенэйт ФС. Фактор VIII
включается в процессы свертывания крови, способствует переходу
протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Сразу после
введения повышает коагуляционный потенциал крови. Тс max - в
среднем составляет 30 мин, после внутривенного введения. Т1/2
распределения - от 2,4 до 8 ч, Т 1/2 выведения - 8,4-19,3 ч.
Активность фактора свертывания VIII снижается постепенно в течение
12 ч.
Показания. Гемофилия А и болезнь Виллебранда (лечение и
профилактика кровотечений, в том числе во время хирургических
вмешательств); приобретенный дефицит фактора VIII, ингибиторная
форма гемофилии А (при концентрации ингибитора - не более 5 Бетезда
ед/мл).
Противопоказания. Гиперчувствительность к компонентам
препарата.
Критерии эффективности. Оценка прокоагулянтной активности
фактора VIII в плазме реципиента, соответствующей рассчитанному
значению, редукция симптомов кровоизлияния (уменьшение боли,
отечности) или остановка кровотечения.
Введение препарата. Фактор свертывания крови вводится
внутривенно, струйно со скоростью 100 МЕ/мин.
Передозировка. Развитие тромбозов; лечение - симптоматическое.
Предостережения и информация для медицинского персонала.
Контроль числа сердечных сокращений до и во время терапии: при
значительном повышении числа сердечных сокращений замедляют скорость
инфузии или прекращают введение.
Для уменьшения риска развития побочных действий рекомендуется
использовать препарат не позднее 3 ч после разведения, вводить
только внутривенно, струйно, разведенный препарат не замораживать и
не использовать вторично.
Возможно развитие антител к белку фактора свертывания VIII, в
таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может
потребовать увеличения дозы фактора свертывания VIII или проведения
специальной антиингибиторной терапии.
Возможно снижение CD4+ субпопуляций лимфоцитов у ВИЧ-
сероположительных пациентов.
Побочные эффекты и осложнения. Аллергические реакции, тошнота,
рвота.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами. В
сочетании с антифибринолитическими препаратами увеличивается риск
тромбообразования.
Применение лекарства в составе сложных лекарственных средств.
Не применяется.
Форма выпуска. Лиофилизированный порошок: 200-300 ME; 400-600
ME; 800-1200 ME с прилагаемым растворителем (2,5-20 мл),
двусторонней иглой, иглой, снабженной фильтром, и иглой для
проведения внутривенной инъекции. В дополнение в комплект могут быть
включены шприц, средства дезинфекции кожи и лейкопластырь.
Условия хранения. Срок хранения 2 или 3 года при температуре
2-8 °С. В течение 6 мес в пределах указанного срока можно хранить
препарат при комнатной температуре (до 25 °С). Не замораживать.
Фактор свертывания крови IX
Основные синонимы. Агемфил В, Аимафикс Д.И., Иммунин, Октанайн
TQ, Репленин, Бенефикс.
Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(препараты плазмы).
Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания IХ,
временно исправляет коагуляционный дефект у больных гемофилией В.
Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Активная форма фактора IX - фактор 1Ха - в комбинации с
фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу
протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Около
30-50% фактора IX определяется в крови сразу после внутривенной
инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. Т
1/2 - 24 ч.
Показания. Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX
(лечение, профилактика), гемофилия В; кровотечения, вызванные
кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим
вмешательством, при травме).
Противопоказания. Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый
тромбоз, острый инфаркт миокарда.
Критерии эффективности. Редукция симптомов кровоизлияния
(уменьшение боли, отечности) или остановка кровотечения.
Введение. Фактор свертывания крови вводится внутривенно,
струйно, со скоростью 100 МЕ/мин.
Предостережения и информация для медицинского персонала.
Контроль числа сердечных сокращений до и во время терапии: при
значительном повышении числа сердечных сокращений замедляют скорость
инфузии или прекращают введение.
Для уменьшения риска развития побочных действий рекомендуется
использовать препарат не позднее 3 ч после разведения, вводить
только внутривенно, струйно, разведенный препарат не замораживать и
не использовать вторично.
Возможно развитие антител к белку фактора свертывания IX, в
таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может
потребовать увеличения дозы фактора свертывания IX или проведения
специальной антиингибиторной терапии.
Возможно снижение CD4+ субпопуляций лимфоцитов у ВИЧ-
сероположительных пациентов.
Побочные эффекты и осложнения. Аллергические реакции, тошнота,
рвота.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами. В
сочетании с антифибринолитическими препаратами увеличивается риск
тромбообразования.
Применение лекарства в составе сложных лекарственных средств.
Не применяется.
Форма выпуска. Лиофилизированный порошок: 200-300 ME; 400-600
ME; 800-1200 ME с прилагаемым растворителем (5-20 мл), двусторонней
иглой, иглой, снабженной фильтром, и иглой для проведения
внутривенной инъекции. В дополнение в комплект могут быть включены
шприц, средства дезинфекции кожи и лейкопластырь.
Условия хранения. Срок хранения 2 года при температуре 2-8 °С.
В течение 6 мес в пределах указанного срока можно хранить при
комнатной температуре (до 25 °С). Не замораживать.
Криопреципитат лиофилизированный
Криопреципитат (замороженная форма)
Фармакологические свойства. Криопреципитат оказывает
антигеморрагическое действие при повышенной кровоточивости,
связанной со снижением активности антигемофильного глобулина (фактор
VIII), фактора Виллебранда и фибринстабилизирующего фактора.
Показания к применению. Криопреципитат применяют для лечения и
профилактики кровотечений у больных классической гемофилией
(гемофилия А) и болезнью Виллебранда (ангиогемофилией), а также при
кровотечениях другой этиологии, при которых имеется резкое
уменьшение содержания факторов VIII в плазме.
Способ применения. Криопреципитат применяют с учетом
совместимости по АВО-группам крови.
Мешок или флакон с замороженным криопреципитатом помещают для
оттаивания в водяную баню.
Лиофилизированный криопреципитат, содержащийся во флаконе,
растворяют в прилагаемом растрорителе. Препараты в обоих случаях
растворяют полностью при температуре +35 градусов в течение 7
минут. Полученные желтоватого цвета растворы не должны содержать
хлопьев и применяются сразу же после растворения.
Препарат вводят внутривенно струйно медленно с помощью шприца или
системы для переливания с фильтром одноразового использования.
Побочное действие. Во время введения препарата у некоторых
больных отмечается парастезия полости рта, проходящая сразу же по
окончании трансфузии (лечения не требует). У больных, у которых
отмечаются реакции на трансфузии крови и плазмы, введение
криопреципитата может иногда вызывать небольшой озноб и повышение
температуры тела. Реакция купируется введением препаратов кальция и
антигистаминных средств.
Форма выпуска. - В замороженном состоянии - в пластиковых
мешках и бутылках емкостью 100 мл, 250 мл по 15+5 мл с содержанием
не менее 90 МЕ фактора VIII.
- В лиофилизированном состоянии - в стеклянных бутылках
емкостью 100 мл (одна доза) и и 250 мл (две дозы) с содержанием
фактора VIII не менее 100 ЕД в одной дозе.
|
