Приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 27.12.2007 N 1018 "Об онкогенетическом консультировании"
Архив ноябрь 2011 года
<< Назад |
<<< Главная страница
Стр. 4
| Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | ¦ ¦1:2 - 3 тыс. ¦ ¦множественные ¦ ¦ ¦эндокринолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦новорожденных¦ ¦нейрофибромы. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Гиперпигментация ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦начинает появляться ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦в первое десятилетие¦ ¦магнитно- ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦жизни, нейрофибромы ¦ ¦резонансная ¦(врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦несколько позже. ¦ ¦томография ¦невролога) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦С возрастом вся ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦симптоматика ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нарастает. ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦Клинические ¦ ¦брюшной полости, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦проявления зависят ¦ ¦надпочечников ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦от локализации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нейрофибром. Часты ¦ ¦Рентгенография ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦общие дегенеративные¦ ¦костей ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦изменения и ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦аномалии, особенно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦костей. ¦ ¦Контроль ¦ ¦ с 25 лет ¦ ежедневно ¦
¦ ¦ ¦ ¦Нейрофибромы, ¦ ¦артериального ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦менингиомы, глиомы, ¦ ¦давления ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦феохромоцитома. ¦ ¦(далее в настоящем¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Возраст появления ¦ ¦столбце - АД) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолей - нередко ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦до 10 лет, чаще - с ¦ ¦Биопсия участков ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦10 до 20 лет и ¦ ¦кожи, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦старше. В 3 - 15% ¦ ¦подозрительных на ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦случаев происходит ¦ ¦базалиому ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦малигнизация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нейрофибром ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Нейрофиб- ¦АД, NF ¦Q 85.0 ¦Центральная форма ¦по назначению ¦ ¦врач-невролог¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦роматоз ¦2в22q ¦ ¦нейрофиброматоза. ¦врача- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦(болезнь ¦12,2 ¦ ¦Кожные проявления ¦нейрохирурга, ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦Реклингау- ¦ ¦ ¦(см. болезнь ¦врача-онколога, ¦ ¦нейрохирург ¦ ¦ ¦
¦зена) тип 2 ¦ ¦ ¦Реклингаузена, ¦врача-оторино- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦тип 1) выражены ¦ларинголога ¦ ¦врач-оторино-¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦слабо, нейрофибромы ¦ ¦ ¦ларинголог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦периферических ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нервов встречаются ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦редко. Глухота, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦связанная с ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолями слухового ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нерва, начинает ¦ ¦магнитно- ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦развиваться к 20 ¦ ¦резонансная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦годам Билатеральные ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухоли ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦8 черепно-мозговых ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нервов, наиболее ¦ ¦Магнитно- ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦часто слухового ¦ ¦резонансная ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нерва, менингиомы ¦ ¦томография ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦головного мозга, ¦ ¦различных отделов ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦шваномы задних ¦ ¦позвоночника ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦корешков спинного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мозга ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Синдром ¦АД; ¦D 18.0 ¦Гемангиомы мозжечка ¦По назначению ¦ ¦врач-невролог¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦Хиппеля-Линдау¦VHL; ¦ ¦и сетчатки, ¦врача-онколога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦3q26-p25 ¦ ¦аномалия развития ¦врача- ¦ ¦врач- ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦внутренних органов, ¦нейрохирурга, ¦ ¦нейрохирург ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦их кистозное ¦врача- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦перерождение, ¦ангиохирурга ¦ ¦врач- ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦множественные ¦ ¦ ¦ангиохирург ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦сосудистые и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦пигментные пятна на ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦коже. Синдром ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦проявляется ¦ ¦ ¦врач- ¦ любой ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦в возрасте 25 - 45 ¦ ¦ ¦офтальмолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦лет. Сосудистые ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухоли невральной ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦(головной и спинной ¦ ¦ ¦эндокринолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мозг) ретинальной и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦висцеральной ¦ ¦ ¦врач-уролог ¦ с 20 лет ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦локализации (печень,¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦почки, надпочечники,¦ ¦Контроль АД ¦ ¦ с 25 лет ¦ ежедневно ¦
¦ ¦ ¦ ¦поджелудочная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железа, ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦паращитовидные ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железы). Нередко ¦ ¦магнитно- ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возникает ¦ ¦резонансная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦феохромоцитома и ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦рак почки в ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возрасте до 45 лет ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ с 20 лет ¦ 1 раз в ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦брюшной полости, ¦врача- ¦ ¦ год ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦надпочечников, ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦почек, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦паращитовидных ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желез ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Туберозный ¦АД; ¦Q 85.1 ¦Узелковый ¦По назначению ¦ ¦врач- ¦с рождения¦1 раз в год ¦
¦склероз ¦TSCJ; ¦ ¦(туберозный) склероз¦врача-невролога,¦ ¦психотерапевт¦ или с ¦ ¦
¦(эпилойя, ¦9q34 ¦ ¦кожи, кальцификаты ¦врача-онколога ¦ ¦ ¦ момента ¦ ¦
¦болезнь ¦ ¦ ¦или твердые ¦ ¦ ¦ ¦ установ- ¦ ¦
¦Бурневилля ¦ ¦ ¦глиальные узелки в ¦ ¦ ¦ ¦ ления ¦ ¦
¦Прингля), ¦ ¦ ¦головном мозге. На ¦ ¦ ¦ ¦ диагноза ¦ ¦
¦тип 1 ¦ ¦ ¦коже лица, обычно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦симметрично, ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦имеется узелковая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦сыпь - фибромы, ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухоли сальных ¦ ¦ ¦офтальмолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦желез. Почти ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦половина больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦страдает эпилепсией ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦и слабоумием. У ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦новорожденных на ¦ ¦Магнитно- ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦коже имеются ¦ ¦резонансная или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦обесцвеченные пятна ¦ ¦компьютерная ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦в виде "листьев ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦рябины", которые с ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возрастом исчезают, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦у некоторых - ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦врожденные факомы ¦ ¦брюшной полости, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦сетчатки и пороки ¦ ¦надпочечников, ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦развития. В детском ¦ ¦почек ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возрасте определяют ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦патологию почек: ¦ ¦Рентгенография ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ангиомиолипомы и ¦ ¦органов грудной ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кисты (у 60% ¦ ¦клетки ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦больных). После ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦5 лет развиваются ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦подногтевые ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦фибромы, они есть у ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦88% больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦старше 30 лет ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Большинство ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолей являются ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гамартомами. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Поражаются головной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мозг, кожа, почки, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦легкие и другие ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦органы. Нередко ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦встречается ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦рабдомиома сердца. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Малигнизация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦наступает в 5% ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦случаев, возникают ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦саркомы. Частота ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолей головного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мозга у детей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦5 - 14% (главным ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦образом, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦астроцитомы) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Множественные ¦АД; ¦Q 78.6 ¦Множественные ¦По назначению ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦экзостозы ¦EXT1; ¦ ¦экзостозы у ¦врача- ¦ ¦травматолог- ¦ ¦ ¦
¦(экзостозная ¦8q24.11 - ¦ ¦большинства больных ¦травматолога- ¦ ¦ортопед ¦ ¦ ¦
¦хондродис- ¦q24.13; ¦ ¦начинают ¦ортопеда ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦плазия), ¦EXT2, ¦ ¦проявляться в ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦типы 1, 2 ¦11p12 - ¦ ¦возрасте 4 - 6 лет, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦p11 ¦ ¦иногда бывают ¦ ¦ ¦врач-хирург ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦врожденными. Их ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦размеры варьируют ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦от 5 до 20 см. ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Наиболее частая ¦ ¦костей ¦травматолога-¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦локализация - ¦ ¦ ¦ортопеда ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦эпифизы трубчатых ¦ ¦Остеосцинтиграфия ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦костей и суставные ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦области позвонков. ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Клиническая картина ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦зависит от величины ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦и локализации ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦экзостозов. В 10% ¦ ¦органов грудной ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦случаев отмечается ¦ ¦клетки ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Малигнизация ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦экзостозов. Кроме ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦того, возникают ¦ ¦брюшной полости и ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦хондросаркомы и ¦ ¦парааортальной ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦остеосаркомы ¦ ¦зоны ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦(у 2 - 5% больных), ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦поражающие ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦преимущественно ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦места сочленений ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦плоских костей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦(лопатка, таз, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ребра) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Болезнь ¦ ¦Q 78.9 ¦Кистозно- ¦По назначению ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦Педжета ¦ ¦ ¦склеротическое ¦врача- ¦ ¦травматолог- ¦ ¦ ¦
¦(деформирующая¦ ¦ ¦изменение костей ¦травматолога- ¦ ¦ортопед ¦ ¦ ¦
¦остеодис- ¦ ¦ ¦конечностей, черепа,¦ортопеда ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦трофия) ¦ ¦ ¦позвоночника, ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦приводящее к ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦утолщению ¦ ¦ ¦врач-хирург ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦пораженной кости в ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦2 - 3 раза, ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦деформациям, ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦патологическим ¦ ¦измененных костей ¦травматолога-¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦переломам. В 30% ¦ ¦ ¦ортопеда ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦случаев развиваются ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦остеосаркомы ¦ ¦Остеосцинтиграфия ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦органов грудной ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦клетки ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦брюшной полости и ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦парааортальной ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦зоны ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Синдром ¦АД; ¦K 07.5 ¦Ряд черепно-лицевых ¦По назначению ¦ ¦врач-онколог ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦невоидной ¦NBCCS; ¦ ¦и скелетных ¦врача-онколога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦базально- ¦9q31 - ¦ ¦аномалий: большая ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦клеточной ¦q22.3 ¦ ¦голова, ¦ ¦ ¦психотерапевт¦ ¦ ¦
¦карциномы ¦ ¦ ¦гипертелоризм, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦(синдром ¦ ¦ ¦фронтальные и ¦ ¦ ¦врач- ¦при первом¦ - ¦
¦Горлина- ¦ ¦ ¦теменные "шишки", ¦ ¦ ¦офтальмолог ¦обращении ¦ ¦
¦Гольца) ¦ ¦ ¦умеренный ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦прогнатизм, ¦ ¦ ¦врач-акушер- ¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦укороченные ¦ ¦ ¦гинеколог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦метакарпальные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кости, сколиоз, ¦ ¦ ¦врач-дермато-¦ с 20 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦кифоз, синдактилия. ¦ ¦ ¦венеролог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦У 65 - 75% больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦развиваются ¦ ¦Трансабдоминальное¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦одонтогенные кисты ¦ ¦УЗИ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦преимущественно ¦ ¦ ¦акушера- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нижней челюсти. На ¦ ¦ ¦гинеколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦коже лица и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦конечностей - ¦ ¦Трансвагинальное ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦мелкие кисты, ¦ ¦УЗИ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦просовидная сыпь, ¦ ¦ ¦акушера- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦на подошвах и ¦ ¦ ¦гинеколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ладонях "рябины". ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Кальцификаты ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦серповидного ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦отростка и твердой ¦ ¦лицевого скелета ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦оболочки головного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мозга. Нормальные ¦ ¦Гистологическое ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦клетки больных ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦повышенно ¦ ¦образований кожи ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦чувствительны к ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦рентгеновскому и ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ультрафиолетовому ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦облучению, к ¦ ¦магнитно- ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦действию ¦ ¦резонансная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦радиомиметических ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦препаратов. ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Множественные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦базально-клеточные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦карциномы, наиболее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦часто локализующиеся¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦на лице, шее и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦груди, начинают ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возникать ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦с подросткового ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возраста. Полная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦пенетрантность к ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦50 годам. У больных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦описаны также ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦астроцитомы, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦медуллобластомы, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦факомы сетчатки, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦липомы, кожные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦фибромы. У ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦большинства женщин ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦развиваются фибромы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦и кисты яичников ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Пигментная ¦AR; ¦Q 82.1 ¦Первые симптомы ¦по назначению ¦ ¦врач-дермато-¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ксеродерма, ¦XPA; ¦ ¦появляются в ¦врача-онколога ¦ ¦венеролог ¦ ¦ ¦
¦типы 1 - 8 ¦9q31 - ¦ ¦возрасте около 3 лет¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦q22.3, ¦ ¦и прогрессируют ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦XPC ¦ ¦в течение жизни. На ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦3p25; ¦ ¦открытых участках ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦XPD ¦ ¦кожи появляются ¦ ¦ ¦психотерапевт¦ ¦ ¦
¦ ¦19q13.2 - ¦ ¦телеангиэктазии, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦q13.3; ¦ ¦гиперпигментирован- ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦1:250 тыс. ¦ ¦ные и обесцвеченные ¦ ¦ ¦офтальмолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦пятна, атрофия, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кератоз, рубцы ¦ ¦ ¦врач-оторино-¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ларинголог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Поражение век и ¦ ¦Полное ¦врач-онколог ¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦роговицы могут ¦ ¦обследование кожи ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦приводить к слепоте.¦ ¦(исключить рак) ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦При неврологическом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦варианте (синдром ¦ ¦Гистологическое ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦Санктиса-Каккионе, ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦группа ¦ ¦образований кожи ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦комплементации ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦преимущественно А) ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦имеются грубые ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нарушения: ¦ ¦магнитно- ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦хореатетоз ¦ ¦резонансная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦сенсоневральная ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦глухота, умственная ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦отсталость и др. У ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гетерозигот по генам¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦XP часто наблюдается¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦умственная ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦отсталость и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦микроцефалия. Рак ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кожи ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦(плоскоклеточный и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦базальноклеточный) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возникает на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦пораженных участках ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кожи в молодом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возрасте (до ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦30 лет), как ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦правило, бывает ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦множественным. Риск ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦заболеть раком кожи ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦повышен в 1000 раз. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Встречаются также ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦медуллобластомы, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ангиомы и саркомы. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Риск повышен также ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦у облигатных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦(родители) и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦факультативных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦(сибсы и другие ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кровные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦родственники) ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гетерозигот ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Синдром ¦АД ¦(M 8727/0) ¦Множественные ¦По назначению ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦диспласти- ¦ ¦D 22 ¦невусы как на ¦врача-онколога ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ческого невуса¦ ¦ ¦открытых, так и на ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦закрытых участках ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кожи, с неровными ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦краями и неравно- ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мерной окраской. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Гистологически это ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦сложные невусы с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦меланоцитарной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦дислазией или ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦атипичной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гиперплазией, с ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦лимфоцитарной ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦инфильтрацией и ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦фиброзом сосочкового¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦слоя дермы. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Меланома, часто ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦множественная, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возникает в молодом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦возрасте, но течение¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦болезни менее ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦злокачественное: ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦средняя выживаемость¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦после удаления около¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦20 лет ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Множественный ¦АД; ¦(МM ¦Симптомы ¦по назначению ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦ 1 раз в ¦
¦эндокринный ¦MEN-1; ¦8360/1) ¦гиперсекреции ¦врача- ¦ ¦эндокринолог ¦ ¦ год ¦
¦аденоматоз ¦11q ¦D 44.8 ¦пораженных ¦эндокринолога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦(тип I) ¦ ¦ ¦эндокринных желез. ¦врача-онколога, ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦ 1 раз в ¦
¦синдром ¦ ¦ ¦Как правило, аденомы¦врача-хирурга ¦ ¦ ¦ ¦ год ¦
¦Вермера ¦ ¦ ¦возникают не в одной¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦(МЭН I) ¦ ¦ ¦железе. Частота ¦ ¦ ¦врач-хирург ¦ с 18 лет ¦ 1 раз в ¦
¦ ¦ ¦ ¦поражения ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ год ¦
¦ ¦ ¦ ¦паращитовидных ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦желез - 88%, ¦ ¦УЗИ паращитовидных¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦поджелудочной ¦ ¦желез, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железы - 81%, ¦ ¦надпочечников, ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гипофиза - 65%, ¦ ¦щитовидной железы,¦(врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦надпочечников - ¦ ¦органов брюшной ¦онколога) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦38%, щитовидной ¦ ¦полости, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железы -18%. ¦ ¦вилочковой железы,¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Сочетание аденомы ¦ ¦поджелудочной ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦островков ¦ ¦железы, почек ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Ларгенганса, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гиперсекреции ¦ ¦Рентгенологическое¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦желудочного сока и ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦устойчивых к терапии¦ ¦органов грудной ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦язв желудка ¦ ¦клетки ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦и 12-перстной кишки ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦носит название ¦ ¦Бронхоскопия ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦синдрома ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Золлингера-Эллисона.¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Кроме аденом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦перечисленных ¦ ¦ФГДС ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦эндокринных желез ¦ ¦ ¦врача-хирурга¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦характерны ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦множественные ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦липомы, ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦множественные ¦ ¦магнитно- ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦карциноиды бронхов, ¦ ¦резонансная ¦(врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦желудочно-кишечного ¦ ¦томография ¦онколога) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦тракта и вилочковой ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Нередко ¦ ¦Контроль АД ¦по назначению¦ любой ¦ ежедневно ¦
¦ ¦ ¦ ¦обнаруживается ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦злокачественное ¦ ¦ ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦перерождение аденом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦поджелудочной ¦ ¦Гистологическое ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦железы и ¦ ¦исследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦надпочечников ¦ ¦образований мягких¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦тканей ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Определение ¦по назначению¦ любой ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уровней кальция, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фосфора, ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦паратгармона, ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦пролактина ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Осмотр глазного ¦врач- ¦ любой ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦дна ¦офтальмолог ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Множественный ¦АД; ¦(M 8360/1) ¦Клинические ¦По назначению ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦эндокринный ¦RET; ¦D 44.8 ¦проявления связаны ¦врача-онколога ¦ ¦эндокринолог ¦ ¦ ¦
¦аденоматоз, ¦10q11.2, ¦ ¦с развивающимися ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦тип 2 ¦10q21; ¦ ¦опухолями ¦ ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦(синдром ¦1:50 тыс ¦ ¦медуллярный рак ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦Сиппла, ¦ ¦ ¦щитовидной железы ¦ ¦ ¦врач-невролог¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦МЭА 2А) ¦ ¦ ¦и феохромоцитома. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Диагностическими ¦ ¦Анализ крови на ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦признаками служат: ¦ ¦гормоны: ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦повышенный уровень ¦ ¦кальцитонин, ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦кальцитонина и ад- ¦ ¦АКТГ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ренокортикотропного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гормона (далее - ¦ ¦УЗИ щитовидной ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦АКТГ), артериальная ¦ ¦железы, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦гипертония, ¦ ¦надпочечников ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦нервозность, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦тахикардия, ¦ ¦Контроль АД ¦по назначению¦ любой ¦ ежедневно ¦
¦ ¦ ¦ ¦потливость, узелки ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦в щитовидной ¦ ¦ ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦железе. Часто ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухоли долгое ¦ ¦Электрокардио- ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦время остаются ¦ ¦грамма (далее - ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦бессимптомными. ¦ ¦ЭКГ) ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Между возникновением¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦первой второй ¦ ¦Компьютерная ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолей может ¦ ¦томография или ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦пройти несколько ¦ ¦магнитно- ¦невролога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦лет. ¦ ¦резонансная ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Медуллярный рак ¦ ¦томография ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦щитовидной железы, ¦ ¦головного мозга ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦как правило, имеет ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мультицентрический ¦ ¦Обучение ¦врач-акушер- ¦ с 18 лет ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦рост и высокую ¦ ¦самообследованию ¦гинеколог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦злокачественность. ¦ ¦молочных желез. ¦(врач- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Феохромоцитома ¦ ¦Регулярное ¦онколог) ¦ ¦ ежемесячно ¦
¦ ¦ ¦ ¦нередко бывает ¦ ¦самообследование ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦двусторонней. Кроме ¦ ¦молочных желез ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦этих двух опухолей, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦составляющих основу ¦ ¦Клиническое ¦врач-онколог ¦ с 20 лет ¦ 1 раз в ¦
¦ ¦ ¦ ¦синдрома, у больных ¦ ¦обследование ¦ ¦ ¦ 6 мес. ¦
¦ ¦ ¦ ¦встречаются глиомы ¦ ¦молочных желез и ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦глиобластомы, ¦ ¦периферических ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦менингиомы, рак ¦ ¦лимфоузлов ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦молочной железы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦УЗИ молочных ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦желез. ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Маммография ¦онколога ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Множественный ¦АД; ¦(M 8360/1) ¦Множественные ¦По назначению ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦эндокринный ¦RET; ¦D 44.8 ¦невромы слизистых ¦врача- ¦ ¦эндокринолог ¦ ¦ ¦
¦аденоматоз, ¦10q11.2, ¦ ¦оболочек рта, глаз, ¦эндокринолога, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦тип 3 ¦10q21; ¦ ¦толстой кишки, ¦врача-онколога ¦ ¦врач-онколог ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦(синдром ¦1:50 тыс. ¦ ¦гортани и др. ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦невром ¦ ¦ ¦органов. ¦ ¦ ¦врач-невролог¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦слизистых ¦ ¦ ¦Высокий рост, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦оболочек, ¦ ¦ ¦марфаноподобный ¦ ¦ ¦врач- ¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦МЭА 2В) ¦ ¦ ¦синдром с ¦ ¦ ¦офтальмолог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦арахнодактилией, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦псевдопрогнатизм ¦ ¦ ¦врач-оторино-¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
¦ ¦ ¦ ¦из-за гипертрофии ¦ ¦ ¦ларинголог ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦мягких тканей ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦подбородка, крупные ¦ ¦УЗИ щитовидной ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦черты лица, ¦ ¦железы, ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦выпяченные губы, ¦ ¦надпочечников ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦вывернутые веки, ¦ ¦ ¦(врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦"кофейные пятна", ¦ ¦ ¦онколога) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦лентиго, полая ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦стопа. ¦ ¦УЗИ органов ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦Другие симптомы ¦ ¦брюшной полости ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦связаны с ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦развивающимися ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухолями ¦ ¦Контроль АД ¦по назначению¦ любой ¦ ежедневно ¦
¦ ¦ ¦ ¦(см. МЭА 2А). ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦Медуллярный рак ¦ ¦ ¦эндокринолога¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦щитовидной железы ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦и феохромоцитома. ¦ ¦ФГДС ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦У 40% больных - ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦опухоли ганглиев ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦внутренних органов ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦клиническое ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦обследование ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦полости рта, ¦оторино- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦носа, глотки, ¦ларинголога ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦гортани ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦Фиброколоноскопия ¦по назначению¦ любой ¦ - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦врача- ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦онколога ¦ ¦ ¦
+--------------+-------------+--------------+--------------------+----------------+------------------+-------------+----------+------------+
¦Синдром ¦XXY, ¦Q 98.0 ¦Высокий рост, ¦По назначению ¦ ¦врач-сексолог¦ с 18 лет ¦1 раз в год ¦
| Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 |
карта новых документов |